是由于肝细胞摄取非结合胆红素和排泌结合胆红素均有障碍所致的遗传性慢性高胆红素血症,主要表现慢性波动性轻度黄疸。黄疸可初发于出生时,多发于青少年时期呈慢性波动性,可终生不退。全身可有间歇性乏力、倦怠、发热、心窝不适、食欲不振等。因劳累、激动或精神紧张、感染或脂肪餐后加重。实验室检查:血清结合胆红素与非结合胆红素均升高,但以结合胆红素升高为主。尿胆红素阳性。常为家族性发病,是先天性胆红素代谢缺陷。肝细胞对间接胆红素的摄取和对结合胆红素的排泌均发生缺陷。对重症黄疸可用苯巴比妥酶诱导剂和皮质激素治疗,可使黄疸减轻 ......