[治疗]三、重型β地贫的治疗

单纯的输血或输红细胞最终导致血色病，故曾流行“中等量输血疗法”（维持Hb60～70g／L）。近二十年来，国外广泛采用的高量输血疗法（维持Hb ＞ 100g／L）和超高量输血疗法（维持Hb ＞ 140g／L）配合使用铁螯合剂可使患者的生存质量明显提高，达到正常人生活能力。推荐的维持平均Hb水平为120g／L（输血前95～100g／L，输血后120～140g／L），这一疗法既可以纠正机体缺氧，减少肠道铁的吸收，抑制肝脾肿大，也明显改善病儿的生长发育。在输红细胞时加用白细胞过滤器，可减少输血中的“非溶血性发热反 ......