[速览]第六节 特殊类型的性腺肿瘤

在胚胎早期睾丸不发育，未分泌睾酮及中肾旁管（苗勒氏管）抑制因子，因此中肾管缺乏睾酮的刺激，未能向男性发育，中肾旁管未被抑制而发育成输卵管、子宫和阴道上段，外生殖器不受雄激素的影响而发育成女性的外阴。其临床特点为正常的女性内外生殖器官，双侧条索状性腺，染色体为46，XY，称XY单纯性腺发育不全（XY pure gonadal dysgenesis），Swyer首次描述此疾病，因此又称Swyer syndrome。XY单纯性腺发育不全的患者手术切除双侧性腺是治疗的根本，肿瘤的类型以生殖细胞肿瘤为主，包括无性细 ......