[治疗]第一节 儿童肝移植适应证及效果

原则上，任何其他治疗手段无效、预期将危及患儿生命的肝脏疾患，均应考虑行肝移植术。这点与接受肝移植的成人患者有显著的不同，成人患者大多数是因为丙型肝炎、肝脏肿瘤、酒精性肝病以及隐源性肝病（病因为脂肪性肝炎）。儿童肝移植的原发病中，代谢性疾病进行肝移植疗效最好，急性肝功能衰竭的疗效相对较差，但肝移植总体生存率儿童的疗效要好于成人。代谢性疾患:约占儿童肝移植20%,如α 1抗胰蛋白酶缺陷症、尼曼-匹克病B型、Wilson病、囊性纤维病、糖原累积症Ⅰ和Ⅳ型、家族性高胆固醇血症、酪氨酸性贫血、戊酮酸血症等。对于许多 ......