[概述]第四十六章 成人肺朗格汉斯组织细胞病

在20世纪50年代早期，Lichtenstein就引入“组织细胞增多症X ”这一概念来描述一组表面上看来临床表现各不相关，但病理改变以受累组织有大量异常组织细胞浸润并常常形成肉芽肿为特征的综合征。后来发现这些组织细胞类似于通常出现于皮肤和其他上皮的朗格汉斯细胞（LC），目前将这组疾病称为朗格汉斯组织细胞病（LCH）。尽管不同形式的LCH都表现为朗格汉斯组织细胞肉芽肿这一共同的病理学变化，这些疾病的临床类型非常广泛，从发生在婴儿的预后不良的急性播散型到临床表现比较轻微的单一组织损害型（表46 -。表46 - ......