脑发育不全畸形(cerebral dysgenesis)是指脑实质本身全部或部分的发育不良。临床上以头颅的形状异常,还伴有程度不等的精神缺陷或白痴(amentia)为特征。有脑小畸形(脑重小于正常,已经发育到成年的脑重低于900g,多同时伴有头围小)、脑大畸形(脑重超过正常高限1800g,多同时伴有头围增大)、单眼畸形(又称并脑畸形,是由于染色体的异常,导致脊索前端中胚层发育缺陷,阻止了脑底部与形成口腔咽喉的前肠上皮层的接触。实际上常伴有前连合、海马连合的缺如,脑积水。 ......