而没有受本病影响的组织(皮肤成纤维细胞和淋巴细胞)具有正常的A型和B型G6PD同工酶,说明受累及的细胞来自单一种类的造血干细胞。这种异常增生的克隆有以下特点:①从单一细胞起源,持续增生。因此目前认为本病为多能造血干细胞克隆性疾病。本病起源于单一多能造血干细胞虽已肯定,但病因及发病机制尚未阐明。真红伴随的血栓并发症主要是由于血细胞比容增加,血液黏稠度功能性增加所致,同时,血管壁与白细胞和血小板克隆数量增加的相互作用可引起白细胞黏附性增加,并促进白细胞和血小板的活化,这些因素也会导致真红患者有易栓性倾向。 ......