[辅助检查]六、肝豆状核变性

肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，铜代谢障碍引起过多的铜沉积在脑、肝脏、角膜、肾等部位，引起肝硬化、脑变性病变等。主要表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音障碍、精神症状、肝硬化及角膜色素环（K-F环）等。以肝脏为首发表现者，可有急性或慢性肝炎、肝脾大、肝硬化、脾亢、腹水等表现，易误诊为其他肝病。铜过多沉积在肝脏，早期引起肝脏脂肪浸润，铜颗粒沉着呈不规则岛状分布，继而发生肝实质坏死、软化及纤维组织增生，导致结节性肝硬化。本病主要与急、慢性肝炎、肝炎后肝硬化鉴别，主要依靠病史及 ......