临床表现为咳嗽咳痰和喘息的行肺功能检查,发现阻塞性通气功能障碍,气道高反应,但是其对支气管扩张剂是无反应的,故其舒张实验阴性。结合其病史和肺功能检查有助于和哮喘及慢性阻塞性肺疾病区别,再结合相关实验室检查如胸部CT,基因检测等有助于诊断。肺功能FEV1随病情进展而下降,并且下降的程度与基因型,性别,胰腺状态,和致命结果/肺移植有关。其次还应考虑到患者胰腺功能是否出现异常,对其胰腺功能进行检测,因为胰腺功能异常的患者FEV1下降的速率高于胰腺正常的患者。对于进行肺移植的患者,FEV1下降的速率肯定更快。 ......