[速览]Ebstein畸形（EbsteinAnomaly）

三尖瓣异位使右心房夺取了部分右心室,这部分被夺取的心室壁变薄呈心房化，右心房因之明显扩大，房化的右心室与右心房组成一个巨大的心腔，具有与右心房相同的功能，但在心电活动方面却保留右心室肌的特点。3 ﹒病理生理三尖瓣狭窄、关闭不全及房化右室不协调舒缩，右室射向肺循环的血容量减少，大量血液潴留于右心房，使右心房逐渐扩大，当伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损时，产生右向左分流，出现发绀。6 ﹒极度扩张的右心房可贮留大量的血液，使经静脉注入的麻醉药与血管活性药物在此稀释与贮留，起效时间减慢。 ......