主要诊断依据:①心脏听诊胸骨左缘第二肋间可闻及粗糙、响亮的喷射性收缩期杂音,多伴有震颤,P2减弱或消失。X线检查示肺血减少,右房右室大,肺动脉段突出。心电图示电轴右偏,右心室大及右心室收缩期负荷增加。结合超声心动图检查,诊断一般没有困难,必要时可作心导管检查及心血管造影。需与下列先天性心脏病相鉴别:房间隔缺损。伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与法洛四联症相鉴别,前者青紫一般出现较晚,蹲踞现象较少见,当给予亚硝酸异戊酯后,杂音的响度及持续时间均增加,胸片上可见肺动脉段突出,主动脉弓极少右位,而后者在给予亚硝酸异 ......