肾脏血管肌肉脂肪瘤(renal angiomyolipoma)经常为双侧小的多灶性病变,内含薄壁血管,平滑肌及脂肪,有时尚含有结构紊乱的肾小管与肾小球。在儿童时期肾脏血管肌肉脂肪瘤与结节性硬化(tuberous sclerosis或称Bourneville病)的关系密切。在结节性硬化的病儿中有80%发现肾脏血管肌肉脂肪瘤。而在肾脏血管肌肉脂肪瘤的病儿中超过一半发现结节性硬化。此瘤鉴别诊断关键是:此瘤经常是多发小肿瘤,多累及双侧,含有明显的脂肪成分(CT为负值,US为高回声灶),与结节性硬化关系密切。 ......