对先天性心脏病PAH的成人患者而言,鉴别是动力型肺动脉与阻力型PAH对治疗方案的选择和预后评估极为重要。Bressollette发现IVUS观察到的肺血管床管壁厚度和平均肺动脉压力等血流动力学参数中度相关,而与ET水平高度相关,下叶肺小动脉病变常较上叶严重,表明先天性心脏病PAH患者肺血管床病变不均匀,但凭肺动脉压力评估肺血管床病变程度并非完全可靠。作者发现此型即使发生肺小动脉重度闭塞,其附近也常伴大量毛细血管增生,血流可经肺小动脉直接进入毛细血管,因此认为此型无论其外周肺小动脉闭合程度如何均可行闭合手术 ......