[概述]二、在神经皮肤综合征中的血管畸形

病变包括皮肤血管痣和软脑膜静脉血管瘤。皮肤病变主要位于三叉神经眼支分布区域，不仅黏膜、牙龈和眶软组织可累及，也可见视网膜和脉络丛的血管瘤。上躯干和颈部较少受累。局部发生层状坏死、神经细胞脱失、萎缩、胶质细胞增生及钙盐沉着（图。A ﹒三叉神经眼支分布区域皮肤呈紫红色。中脑‐眼‐面血管瘤病少见，病变包括：①颅内，尤其是中脑的动静脉畸形。视网膜血管畸形。颅内的病变可沿视束走行，也可位于中脑区。约15%累及中枢神经系统的病例表现为脑、脑干、脊髓的毛细血管扩张症，同时伴有多灶性，颅内血管畸形。脑缺血或炎症（脓肿）可 ......