[鉴别诊断]三十七、肝性血卟啉病综合征（porphyria hepatica syndrome）

本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列综合征。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心、呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。由于δ‐氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。发作期24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多，24小时尿卟胆原、δ‐氨基酮戊酸增加，血红细胞尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏。 ......