[发病机制]三、发病机制

肺部疾病和（或）低氧导致肺动脉高压发病机制尚不明确。缺氧性肺血管收缩、肺血管内皮功能失调和肺血管重塑，大肺动脉外膜的增殖变厚，使血管顺应性下降，限制了血管的扩张，从而增加了血流阻力。缺氧所致肺微小动脉内皮损伤，引起血管收缩因子内皮素- 1 （ ET-1 ）和舒张因子一氧化氮（ NO ）之间的平衡失调，肺血管收缩，肺动脉高压发生。VEGF的增加可能通过旁分泌方式作用于肺小动脉内膜，引起内膜增厚以及介导新生血管的形成，由此产生明显的肺血管重建，肺血管收缩反应增强和肺血管结构重建是肺动脉高压形成的血管变化特征。 ......