[概述]三、黄斑发育或黄斑营养不良

这类病人以黄斑变性和视力不良，并伴有精神和智力发育不全、全身肌力衰弱为特点。黄斑部呈蜂窝状变性和细点状色素沉着，与生俱来的是家族性黑性痴呆。幼年期发生为家族性大脑黄斑变性，青年期发生的为青年性黄斑变性，前二者有中枢神经系统的异常，后者则无。本病眼底表现为患儿6岁左右出现黄斑部樱桃红小点，中央白色，外围发红，以后视网膜动脉狭窄，在黄斑区外围有波浪形白色反光条纹出现，最后黄斑部萎缩变性伴有细小点状色素沉着。眼底所见前者在后极部出现萎缩变性，黄斑部有细小点状色素沉着。此二病是变性疾病而非为炎症，病变过程中可有出 ......