临床:本病多见于10~30岁,男性多见。临床上主要表现为缓慢进行性局部肿块,因肿块压迫邻近器官组织,产生各种功能障碍与畸形,从而出现临床症状。早期常无任何症状,发病越早其后症状越明显,可引起肢体的延长或缩短,持重骨可弯曲,出现跛行或疼痛。如病变发展加快、疼痛剧烈,应注意恶变。本病为体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-1基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病,病变主要为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织,即编织骨。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓,这与骨化纤维瘤结构不同。 ......