主动脉缩窄占先心病的7% ,男性多于女性。系指自无名动脉到第一对肋间动脉之间的主动脉管腔缩窄。主动脉管壁局限性均匀缩窄,管腔内为膜样结构,管腔缩小至仅几毫米的中心小孔,称“真性”狭窄。若腔内无隔膜结构的较长狭窄段,称“管性”狭窄。侧支循环主要由锁骨下动脉的颈肋干、肩胛下动脉、颈横动脉、胸廓内动脉及缩窄以下的肋间动脉、腹壁动脉等组成。导管前型多合并其他心血管畸形如二叶主动脉瓣、主动脉弓发育不良、动脉导管未闭、室缺、房缺、心内膜垫缺损、左室流出道梗阻,大血管位置异常(大动脉错位、右心室双出口)等。 ......