[速览]第五节 治疗和预后

Alport综合征为基因病变，目前尚无特效治疗，但肾脏病常在感染、劳累及妊娠后加重，应予避免，还应禁用肾毒性药物。患者进展至终末期肾衰时，可进行透析或肾移植治疗。近年来随着肾移植患者增多，发现约有10%男性患者在移植后（尤其第一年内）能出现抗GBM抗体，并发生移植肾抗GBM肾炎。若有抗GBM抗体产生及时用血浆置换、类固醇激素及环磷酰胺作强化治疗，但效疗常不佳，常需将移植肾摘除。预后女性患者预后较好，一般可存活到60岁以上，而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。总之，肾外疾患出现愈早，尿蛋白愈多，预后愈差 ......