具有潜在的致死性和转移性,可以发生在任何器官,特别是肺、肝和骨。50%起源于血管,多数为静脉。皮肤损害多与其下方的骨损害或软组织损害有关,单独累及皮肤组织者少见,皮损不具有特征性。预后与肿瘤累及的器官有关,通常转移率不超过30%。如果肿瘤在慢性淋巴淤滞的基础上发生,瘤细胞既源自于淋巴管内皮细胞,又源自于毛细血管内皮细胞。源于前者时,管腔内不存在有红细胞,且肿瘤中细胞成分更多、分化更差。分化较差的肿瘤需同时标记多个内皮标记物,包括Ⅷ因子相关抗原、CD31、CD34和FLI-1,其中CD31最敏感也是最特异的 ......