艾森曼格综合征又称肺动脉高压性右至左分流综合征。指左至右分流的先心病,有继发或原发性肺动脉高压而产生右至左分流或双向分流,出现紫绀。多系室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等并发肺动脉高压所致。晚发紫绀:室间隔缺损多在6~12岁以后,房间隔缺损在20岁以后。右心导管及造影:右室及肺动脉压力显著升高,在右房、右室或肺动脉水平有右至左或双向分流的血氧变化。外科治疗:已失去原发病手术治疗的机会,少数可作一些姑息性手术。 ......