[诊断]5﹒18 组织细胞增生症X

本病是一组病因未明，以淋巴样和组织细胞增生为主要病理改变的疾病。可分为骨的嗜酸性肉芽肿、勒‐雪综合征和汉‐许‐克综合征。临床表现:①勒‐雪综合征:多在1岁内发病,起病急，常有发热、皮疹、耳流脓、肝、脾和淋巴结肿大及呼吸道症状。胸片X线：肺部呈弥散点状、网状阴影，严重病例可见肺气肿、蜂窝状肺囊肿、纵隔气肿、气胸等。汉‐许‐克综合征：局部骨骼病变可行病灶刮除术，颅骨缺损、尿崩症和手术后复发者可放疗，垂体后叶素对尿崩症有效。骨嗜酸性肉芽肿有自限倾向，预后较好，骨骼病变可作病灶刮除，肺部浸润可选用激素。 ......