长期贫血和异常红细胞在脾脏破坏等使许多患儿出现脾肿大,约5%病人合并脾功能亢进。Maniga等提出输血商(T Q,患者每年每公斤体重的输血量除以同龄脾切除患者维持同一Hb水平每年每公斤体重的输血量)> 1可作为临床判断早期脾功能亢进的指标。但有资料显示PSE对中间型β地贫效果较满意,对重型β地贫的疗效不满意,可能与重型β地贫粗大颗粒的红细胞包涵体主要在骨髓破坏有关。 ......