[辅助检查]（二）尼曼‐皮克病（Niemann‐Pick disease）

尼曼‐皮克病为一种少见的遗传代谢性疾病，也称为含神经磷脂网状细胞病。在临床上与婴儿型戈谢病相似，但在组织病理学上为另一种疾病，其网状细胞中有神经磷脂沉积，胞质中的泡沫脂肪颗粒呈蜂窝样，出现泡沫细胞。本病为常染色体隐性遗传。患者多为婴儿，起病急骤，多在几个月内死亡。临床症状包括持续性黄疸、肝脾肿大、周围淋巴结肿大和营养发育不良。本病影像学表现缺乏特征性，多为临床诊断。本病需要与戈谢病鉴别。 ......