[速览]杆状体肌病（NemalineMyopathy）

杆状体肌病（Nemalinemyopathy），无别名。1 ﹒杆状体肌病是一种遗传性细丝性先天性肌病。病理特征是大多数肌纤维中出现无数微小的杆状体颗粒，其数目与肌病严重程度及发病年龄之间无相关性，主要出现在胞浆，但在严重新生儿型和某些进展性的成人型核内也可见，提示肌肉损伤严重和预后不良。本病对非去极化肌松药泮库溴铵、维库溴铵呈正常反应，部分患者对琥珀胆碱有抵抗作用，同时不产生高钾反应。但由于本病属肌源性病变，且可能合并恶性高热，故应避免用去极化肌松剂，在严密肌松监测下慎用非去极化肌松剂。 ......