D P L D患者常常是由于进行性呼吸困难,无痰干咳而就诊。多数D P L D的表现为临床-影像-病理的综合整体,因此最后诊断的确定需要综合考虑临床医师、影像医师和病理医师的相关信息,包括完整病史和体检及实验室检查(血常规、血清学检查、肺功能检查、动脉血气分析等),胸部X线、胸部高分辨C T检查,和肺活检病理资料[ 1]。吸烟史对诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症、脱屑性间质性肺炎诊断有帮助,非吸烟者在结节病和过敏性肺炎较多见[ 2,3]。对于某些家族相关疾患如结节性硬化症、神经纤维瘤病和H e r m a ......