在小鼠肝脏的发育过程中,HNF6在肝细胞和肝内外胆管上皮细胞中都有表达。Hnf6‐/‐缺乏的小鼠胚胎也不能完成胆囊发育,而且在肝内外胆管表现出严重的发育畸形,这与Hnf1 β转录因子的表达减少相关。有趣的是,用甲胎蛋白增强子、白蛋白启动子‐增强子‐驱动型Cre重组酶转基因法(AFPp‐Cre)剔除肝细胞中的Hnf1 β LoxP(Floxed)目标等位基因,结果引起与Hnf6‐/‐缺乏型小鼠胚胎相似但较轻的胆囊和IHBD发育畸形。AFPp‐Cre、Hnf1 β‐/‐IHBD缺陷也会引起小叶内动脉发育畸形, ......