原发性胆汁性腹膜炎(primary biliary peritonitis)多见于婴幼儿自发性胆总管穿孔引起。引起穿孔的病因尚不清楚,可能系在先天性胆道发育异常或胆道系统感染后在局部薄弱的基础上,当某些原因引起胆内压增高时,从薄弱处穿孔胆汁外溢,形成胆汁性腹膜炎。开腹后见腹腔内大量胆汁,右上腹大网膜、右半结肠、肝十二指肠、胆囊胆总管等胆汁浸泡,明显水肿和粘连,并有黄色纤维蛋白膜被覆。除个别休克严重,延误诊断的患儿多可治愈。 ......