[速览]二、多囊肝

多囊肝（polycysticliver）为常染色体遗传病，因常伴有多囊肾等其他器官囊性病变，也称多囊病。先天性多囊病有两型：常染色体显性遗传型（成人型）和常染色体隐性遗传型（幼儿型）。肝脏无明确囊性改变，在汇管区附近有不规则胆管扩张，并互相吻合成网状，肾内为肾小管囊状扩张，而集合管分支末端并无阻塞。幼年期发病者主要表现肝肿大、门脉高压及反复胃肠道出血，大多死亡于幼年期。 ......