听神经发育畸形包括前庭蜗神经缺如和发育不良。听神经缺如常伴有内耳道狭窄,但不是所有听神经缺如都伴有内耳道狭窄。当致病因素出现在妊娠第9周时,可致蜗神经缺乏,内耳道形成狭窄等异常。当内耳道形成后宫内或围产期损伤等造成蜗神经缺如或发育不良时,则不伴有内耳道狭窄。蜗神经缺如是患侧人工耳蜗植入的绝对禁忌证。垂直于内耳道长轴的斜矢状面水成像,由薄层内耳水成像原始图像(层厚0.8mm)重建而来,显示内耳道仅有一条神经(箭),为面神经,蜗神经及前庭神经未显示。 ......