[速览]第2节 遗传性离子通道病

当随意收缩之后骨骼肌的松弛延迟即称为肌强直，多发生在初始肌肉收缩之后，往往在反复肌肉活动后减轻。电生理机制研究证实肌强直是由于骨骼肌膜的正常兴奋性受累，当膜受到去极化刺激（如一个神经冲动）而非单一肌肉收缩时，启动了一种异常增加的兴奋性，多次收缩发生导致临床所见的松弛延迟。波动性肌强直(myotonia fluctuans):表现轻度肌强直不伴无力及寒冷加重，严重性呈波动状，多在运动后休息中发生肌僵直，持续约一小时。先天性副肌强直是因电压门控骨骼肌钠通道α‐亚单位（SCN4A，17q35）突变，导致该通道的 ......