[速览]二、T淋巴细胞的缺陷

T淋巴细胞缺陷属异质性疾病，是一组疾病的总称。在T淋巴细胞缺陷中，T淋巴细胞数量减少，主要分布在外周血中（与SCID形成对照）。临床上，此类患者发病初期多为不危及生命的感染，逐渐进展到典型免疫缺陷。主要表现为严重的非对称性短肢型侏儒症、全身的过度活动、骨发育不良、毛发纤细稀疏、短甲以及各种免疫缺陷，包括中性粒细胞减少症、联合免疫缺陷或轻度体液免疫缺陷。CH H可伴发特发性血小板减少症、少关节型幼年特发性关节炎（JIA）和Crohn病。 ......