[治疗]3.室间隔完整性肺动脉闭锁（pulmonary artery atresia with intact ventricular septum，PA/ IVS）

病理分类: PA/IVS在先天性心脏病的发生率低于1% ，往往伴有右心室和冠状动脉的异常， 90%病例伴有右心室肥厚、发育不良， gt.手术结果: CHSS的一项研究表明三尖瓣Z值与右心室冠状动脉交通和右心室依赖性冠状动脉循环相关，术后死亡的危险因素包括：三尖瓣瓣环小、严重的右心室依赖性冠状动脉循环、低体重和初次手术的时间及类型。CHSS的另一项研究表明PA/IVS术后5年和15年总生存率分别为60%和58% ， 85%的患儿最终可得到双心室修补或一个半心室修补或单心室修补（ Fontan手术） 。采取何 ......