肺动脉高压(PAH)是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理综合征。2009年,欧洲心脏学会把肺动脉高压分为5大类:动脉型肺动脉高压、左心疾病引起的肺动脉高压、肺部疾病或低氧性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及病因未明和(或)多因素引起的肺动脉高压。而第一类中包括特发性肺动脉高压(IPAH)、遗传性肺动脉高压、药物和毒物诱导的肺动脉高压和相关因素所致肺动脉高压4种类型。本章主要以针对动脉型肺动脉高压的药物治疗为例来评述抗肺动脉高压的药物,包括支持治疗药物及选择 ......