病理分型:左室双出口大多心房正位,房室关系一致,也有报告心房内脏反位及房室关系不一致者。本病的分型相当复杂,Bharati和Lev等根据大动脉位置和相互关系及室间隔缺损位置进行分类,大动脉关系分3种类型:1 ﹒主动脉在肺动脉的右后方(正常位)。病理生理:左室双出口的病理生理与右室双出口相似,血流动力学改变取决于是否伴有肺动脉狭窄及来自体、肺静脉血在心室的混合程度。不合并肺动脉狭窄者,肺血流量明显增加,早期即可出现心力衰竭。 ......