左心组成部分的极度狭窄或闭锁,最常见为主动脉闭锁或极严重狭窄合并二尖瓣狭小或闭锁,左心房、左心室狭小,升主动脉发育不良,内径缩小,室间隔多数完整或有小的室间隔缺损。肺静脉血通过房间隔缺损或异位引流回流到右心房后,与来自腔静脉的血汇合,再流入右心室,然后部分经动脉导管逆向进入主动脉,供应全身,并逆行灌注冠状动脉。因而婴儿出生2或3天,即发生慢性心力衰竭。 ......