[速览]（十五）马方综合征脊柱侧弯

马方综合征是一种常染色体显性遗传代谢缺陷所致的结缔组织疾病，主要累及骨、心血管系统、眼和神经系统。骨骼系统受累达90%，脊柱侧弯是骨骼系统病变最常见的表现之一，马方综合征患者伴发脊柱侧弯发生率40%～86%左右。心血管系统累及者占40%～60%，是患者致死的主要原因。马方综合征脊柱侧弯的治疗原则主要为观察和手术，支具治疗效果较差。马方综合征患者脊柱矫形手术难度大、风险高、并发症多，因此术前应进行多学科— —内科、胸外科、麻醉科等会诊，以明确有无手术禁忌证，完善术前准备工作。手术尽可能应用椎弓根螺丝进行矫形 ......