[概述]第十三章 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

1 .噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是因各种原因导致淋巴细胞激活和组织细胞异常增生，产生大量细胞因子导致的一组临床综合征。噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。本病分为原发性噬血组织细胞增生症（家族性或遗传性噬血组织细胞增生症）和继发性（反应性噬血组织细胞增生症）。本文主要介绍继发性噬血组织细胞增生症 ......