[速览]七、11β-羟化酶缺陷

11 β-羟化酶（cytochrome P450 11 β-hydroxylase，CYP11B1）缺陷也会引起先天性肾上腺皮质增生症，但是其发病率很低，约为21OHD发病率的5%。当CYP11B1存在缺陷时，皮质醇合成受阻，ACTH分泌增加，结果肾上腺皮质增生，雄激素分泌增加。11 β-羟化酶缺陷的临床表现有雄激素水平升高、男性化和高血压等。而21-羟化酶缺陷患者没有这些表现。如果使用糖皮质激素后，血压还不正常，就需要加用抗高血压药。 ......