[生理学]四、与线粒体铁过载相关的人类疾病

因铁在细胞生命中所具有的独特功能，线粒体中铁稳态受到破坏后所造成的器官内铁代谢紊乱会造成线粒体功能的丧失，最终将导致疾病的发生。特别是因线粒体中铁过载所产生的活性氧自由基会对［ Fe-S ］和Fe/S蛋白以及对氧化磷酸化起关键作用的蛋白质中的线粒体DNA产生破坏作用，又大大增加了疾病发生的可能性。迄今为止，几个因参与［ Fe-S ］簇和血红素的生物合成的蛋白因突变而引发的疾病都发现与线粒体中的铁过载密切相关，那么随着这一反应途径的蛋白质数目的不断增加，我们相信会发现更多与之相关的疾病并对之进行深入研究。而 ......