巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种严重危及生命的风湿性疾病并发症。以巨噬细胞过度活化为特点,临床表现为发热,肝脾淋巴结肿大,全血细胞降低,严重的肝脏损害,血管内凝血和神经系统受累,重者甚至发生急性肺损伤及多脏器功能衰竭。是儿科风湿性疾病的急重症之一。1993年Stephan等提出“巨噬细胞活化综合征”的概念,自此该名词被广泛应用于儿童慢性风湿性疾病所发生的噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋 ......