病因和发病机制与肾脏血流动力学异常、糖代谢障碍导致蛋白的非酶糖基化、脂蛋白增多导致动脉硬化有关。肾小球系膜区及GBM、TBM、小动脉壁、甚至肾间质内,可见均质无结构、嗜伊红的特殊蛋白沉积,刚果红染色阳性(偏振光显微镜下呈现苹果绿双折光现象),高锰酸钾氧化后,AL型淀粉样蛋白仍为阳性,AA型淀粉样蛋白则为阴性。由单克隆免疫球蛋白轻链在肾内异常沉积所致,可伴发于骨髓瘤,也可以是良性单克隆免疫球蛋白血症、继发性免疫球蛋白血症或原发性轻链肾病。单克隆特异性游离轻链κ或λ沿TBM沉积,部分在肾小球系膜区或结节内沉积 ......