通常左室壁非对称性肥厚,以室间隔为主,致心腔狭小,左室流出道狭窄。心脏体积增大,重量增加。显微镜下见心肌肥厚和肌束排列明显紊乱,形成特征性的螺蜗样构型,细胞内肌原纤维结构排列紊乱。纤维化明显,形成肉眼即可观察到的瘢痕(图41‐。主要的血流动力学改变为:心室肥厚、心肌收缩力增强、左心室流出道压力阶差、舒张期弛缓和顺应性异常、二尖瓣反流。根据有无梗阻,按血流动力学改变将肥厚型心肌病分为:梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。 ......