[速览]二、黏多糖病（MPS）

是一组由于酶缺陷造成酸性粘多糖分子代谢异常的溶酶体贮积病。粘多糖是长链复杂多糖与蛋白质结合形成蛋白多糖，大量存在于结缔组织中，粘多糖是构成骨骼、血管、皮肤等人体重要器官的主要成分之一，粘多糖降解时，相关的酶将与蛋白结合的多糖链上的糖分离出来，如果这些酶缺乏。粘多糖链就以硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素、硫酸角质素、硫酸软骨素形式聚集在身体各器官和组织的溶酶体内，并引起器官的功能障碍，形成粘多糖病。贮积的粘多糖主要存在单核吞噬细胞、内皮细胞、平滑肌内膜细胞和成纤维细胞，受累的细胞扩张、细胞质减少形成泡沫细胞。4 ． ......