大前庭导水管综合征( 1arge vestibular aqueduct syndrome , LVAS )是以前庭导水管扩大伴有感音神经性听力障碍为特征的一种临床独立病症,由Valvassori等于1978年首先描述并正式命名,是先天性内耳畸形的一种。Okumara等进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型,但前者不列入LVAS的范畴。其临床发病率约占儿童和青少年感音神经性聋的15% ,随着CT和MRI等影像诊断技术的发展,大前庭导水管综合征逐渐被报道。实践证明如果听力 ......