免疫缺陷病( immunodeficiency , ID )是指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫分子(可溶性因子,如白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。免疫缺陷病可为遗传性,即由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病,称为原发性免疫缺陷病( primary immunodeficiency , PID ) 。基因治疗原发性免疫缺陷病的尝试已经历多年,取得一定成效,总的来说基因治疗尚处于探索和临床验证阶段。 ......