[临床表现]四、临 床 表 现

PLAM主要表现为活动后呼吸困难、反复发生自发性气胸、咳嗽、痰血、胸痛和乳糜胸腹水等。早期症状不明显，有50%病人以自发性气胸为首发症状，气胸常常表现为复发性、双侧性。活动后呼吸困难呈进行性加重。常见肺外表现，主要有淋巴结肿大、腹部肿块以及肾脏血管肌脂瘤所致的血尿等。 ......