该病是家族性遗传性疾病,是由于基因异常导致体内α 1 -抗胰蛋白酶活性严重减少而使肺组织结构破坏造成肺气肿,是COPD的特殊类型,发病年龄轻,血清中α 1 -抗胰蛋白酶活性下降,测定血清中α 1 -抗胰蛋白酶活性有助于鉴别。 ......