发病机制:TTP主要波及终末小动脉与毛细血管,该处出现了主要由血小板组成的透明血栓,其中含有v WF及极少量的Fg、纤维蛋白。血栓形成的确切机制还不完全清楚,可能与以下因素有关:异常的v WF形成及v WF裂解蛋白酶缺乏或活性缺陷、遗传因素(如ADAMTS13的基因变异)、免疫因素等。诊断标准:TTP的诊断标准尚未统一,就目前大多数学者的观点是适当放宽对“五联症”、“三联症”的苛求,代之以满足两条主要的实验室检查结果附一项典型的临床表现即可诊断。DI C:与TTP在临床表现以及实验室检查方面有相似之处,两 ......